Болезнь Аддисона представляет собой первичную надпочечниковую недостаточность и относится к числу хронических заболеваний. Она приводит к надпочечниковой недостаточности в результате повреждения самих надпочечников. Благодаря большому функциональному резерву эндокринной железы – коры надпочечников – симптомы гипотиреоза появляются после разрушения 90% железы.
Причины
Болезнь Аддисона является следствием разрушения коры надпочечников, которое происходит чаще всего в результате:
- аутоиммунитета – наиболее частой причины;
- туберкулеза;
- других менее распространенных причин – опухолей, кровоизлияний, ВИЧ-инфекции.
Распространенность
Это эндокринное заболевание может возникнуть в любом возрасте, независимо от пола. В основном оно проявляется при метаболическом стрессе или травме.
Интересный факт! В последнее время число случаев этого заболевания увеличилось в связи с более длительной выживаемостью больных СПИДом.
Симптомы
Повреждение надпочечников прогрессирует постепенно, снижая резерв глюкокортикоидов в организме. Базальная секреция вначале нормальная, но не увеличивается в ответ на стресс, хирургическое вмешательство, и прорыв надпочечников ускоряется. При дальнейшей потере тканей возникает дефицит минералокортикоидов, приводящий к таким клиническим проявлениям:
- слабость – частично обусловлена нарушением нервно-мышечно-тромбоцитарной функции;
- снижение устойчивости к инфекциям – обусловлено снижением резерва надпочечников;
- неспособность к интенсивным физическим нагрузкам – слабость миокарда и обезвоживание вызывают уменьшение объема сердечного выброса, что может привести даже к недостаточности кровообращения;
- низкое артериальное давление – обусловлено нарушением концентрирующей способности мочи, сопровождающимся электролитными нарушениями, что приводит к сильному обезвоживанию, уменьшению объема циркулирующей крови и снижению артериального давления;
- характерная коричневая гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (так называемая цисплазия) – вызывается снижением уровня кортизола в сыворотке крови, что стимулирует гипофиз к увеличению выработки АКТГ, который, в свою очередь, стимулирует меланоциты – пигментные клетки кожи.
Влияние болезни на обмен веществ
Дефицит кортизола приводит к нарушению углеводного, жирового и белкового обмена. Недостаток кортизола приводит к нарушению глюконеогенеза (т.е. образования углеводов из белков), гипогликемии и уменьшению запасов гликогена в печени.
Лабораторные исследования
Врачи чаще всего направляют на специализированное обследование при болезни Аддисона на основании результатов анализа крови и биохимических анализов. Это заболевание проявляется симптомами дефицита кортизола и альдостерона. Часто наблюдается низкий уровень глюкозы в крови, приводящий к гипогликемии. Наблюдается повышенное выделение натрия и пониженное выделение калия и водородных ионов с мочой, потом и слюной. Результатом этих нарушений является снижение концентрации натрия и хлорид-ионов и повышение концентрации калия в крови. Чтобы выяснить, является ли причина болезни Аддисона аутоиммунной, проводится анализ на наличие антител, направленных против 21-гидроксилазы.
Лечение
Основным методом лечения болезни Аддисона является обеспечение организма гормонами, которые надпочечники не в состоянии вырабатывать самостоятельно. Кора надпочечников вырабатывает 3 гормона, поэтому в терапии используются заменители андрогенов, кортизола и альдостерона. Они принимаются для того, чтобы максимально физиологически имитировать суточные колебания выработки этих гормонов. Лечение также заключается в облегчении симптомов, выравнивании артериального давления и коррекции электролитных нарушений.
Прогноз
Оперативная диагностика и соответствующая терапия важны при болезни Аддисона, поскольку при правильном лечении она не влияет на продолжительность жизни больных. Если заболевание не диагностировано или игнорируется, существует риск летального исхода в результате прорыва надпочечников. Этот прорыв характеризуется внезапным усилением и усугублением симптомов заболевания.